小丸快要上小學了，也就是說她的心室中膈缺損已經矯正好很多年了。
一路上我們從一片混沌走到撥雲見日，受到其他醫師、護理師、病友家長的各種幫助與支持。隨著時間過去，小丸從先天性心臟病童長成活跳跳的大姐姐了，我們也從受人幫助的角色，轉變成幫助其他病友家長的角色。
於是事隔多年之後，我決定把當初的紀錄分享出來，希望給其他走在這條路上的家長一點點光亮。
2020/07/24
2020/07/23
為什麼先天性心臟病的小朋友口腔保健這麼重要? 王姻麟/台大醫院牙科部兒童牙科主治醫師
【為什麼先天性心臟病的小朋友口腔保健這麼重要?】
預防勝於治療，小朋友們的口腔保健更是如此喔!
來看看專家怎麼說~
一、為什麼先天性心臟病的小朋友更要注意口腔保健?
1. 先天性心臟病的小朋友較容易發生牙齦發炎，使牙齦組織紅腫甚至出血。所以除了牙齒的照顧之外，牙齦的清潔也很重要。
2. 先天性心臟病的小朋友有較多牙釉質（乳齒）發育不全情形。要特別注意牙齒上是否出現白點，若有代表牙齒有脫鈣現象。脫鈣現象指的是牙齒鈣離子流失，原本光滑緻密的琺瑯質形成小小的孔洞，如果沒有好好照顧，有可能會演變成齲齒。
3.有些先天性心臟病童體力與胃口較差，常常需要少量多餐，若家長為了鼓勵進食而給予甜食，加上用餐次數多於刷牙次數，就會增加齲齒風險。
二、為什麼要預防感染性心內膜炎?
先天性心臟病的小朋友如果是複雜性心臟問題且未矯正，或矯正後仍有殘存分流，一旦大量細菌經由口腔治療進入體內，就有機會附著於有缺損的心臟結構，造成心臟內膜與瓣膜受細菌感染，進而演變成感染性心內膜炎。預防勝於治療，所以先天性心臟病的小朋友平時的口腔清潔格外重要喔!
三、為什麼會發生齲齒?
1.齲齒的成因包括牙菌斑、飲食習慣、宿主條件、唾液與時間…等等，照顧者口腔帶有牙菌斑，有可能透過近距離接觸而傳染給幼兒，例如將熱湯吹涼這個動作以及親吻。
2.少量多次的進食方式也會促成口腔酸性環境，進而導致齲齒。有些先天性心臟病幼兒因餵食較困難或需要少量多餐，會延長奶瓶使用時間，若加上含著奶瓶睡著，就有可能引發奶瓶性齲齒。
幼兒齲齒初期病灶會出現於上顎前牙，接著出現在臼齒區，下顎前牙因靠近唾液腺開口則較少發生齲齒。幼兒因年紀太輕，並且牙齒仍在發育當中，加上有先天性心臟病，若有嚴重口腔問題治療上會比較困難。
四、要如何預防齲齒?
1.口腔清潔應儘早開始，未萌牙前可利用濕紗布纏繞食指清潔齒齦周遭，並可在未萌牙之齒齦上作適度按摩，萌牙後可使用適當牙刷來清潔。睡前的刷牙最為重要。
2.減少與幼兒唾液接觸的活動，如共用餐具、吹氣或含在口中為食物降溫等動作。以減少轉糖鏈球菌（Streptococcus mutans）傳染的機會。
3.維持幼兒照顧者之口腔健康亦可減低傳染的機會。
4.牙科照護建議於萌牙後六個月內進行，最好不要超過一歲，並定期檢查。
5.避免增加齲齒機率的飲食習慣：勿讓嬰兒含著內裝碳水化合物的奶瓶入睡、儘早鼓勵以杯子飲用、避免長時間接觸碳水化合物之飲食包括零食或果汁等 。
6.補充氟化物，例如氟錠或使用含氟漱口水。第一大臼齒長出時，與醫師討論是否做溝隙封填。
(作者 王姻麟/台大醫院牙科部兒童牙科主治醫師)
小心翼翼地照顧牙齒（順便提到我的飲食觀）
除了媽媽教室和醫師衛教，寶寶手冊裡面也有很多重要知識，口腔保健就是一項。
先心寶寶要比一般孩子更加小心照顧牙齒，以免細菌從牙齦傷口或比較深的蛀牙洞，順著血管跑到心臟裡去，變成感染性心內膜炎。
就算沒有得到感染性心內膜炎，治療小孩的蛀牙也是非常昂貴的支出。因為乳牙很薄，一旦蛀牙就很容易蛀到深處，必須進行根管治療；若是一旦蛀在牙縫，一次就要治療兩顆牙齒。幼兒平常光塗氟可能就要抗戰很久，要清醒著坐根管治療難度更高，只能全身麻醉處理。全身麻醉是自費項目，各家診所或醫院可能收費不同，但絕對是比媽媽生產時打的減痛分娩貴很多。
我照顧小丸牙齒的作法：
從小丸出生就建立她「刷牙」的概念。沒有牙就用紗布巾沾開水擦牙齦，從小時行長大就不會抗拒。有牙齒之後就開使用寶寶牙線，「刷牙＋剔牙」就是日常潔牙的基本定食。丸爸在我們家就是小丸的專屬潔牙師；養成潔牙習慣後，執行起來並不辛苦。
再來就是用餐時間不能超過一小時，這也就是小丸開刀前我餐餐餵到崩潰的原因。我要在一小時以內完成「特調母奶＋親餵＋配方奶/副食品」豪華套餐，以免她一直在進食，口腔中酸性狀態持續太久，增加蛀牙的風險。
就算開完刀了，我們還是非常小心照顧小丸的牙齒。所以我不讓小丸吃除了正餐之外的任何零食，並且不停灌輸她要吃「原型食物」「除了豆腐豆漿，不吃再製品」的概念。就算小丸只是小嬰兒，我也貫徹執行。首先就是家裡沒有任何糖果餅乾零食的蹤影，她也不會看到我們吃這些東西。吃正餐的時候我一定跟她一起坐在餐桌前，如果丸爸也在，就是全家人一起用餐，專心吃飯。
小丸長大一點之後，開始發現世界上有很多繽紛多彩的包裝食品，我就開始告訴她這些東西為什麼長這個樣子、不厭其煩告訴她人工色素、高果糖玉米糖漿、防腐劑等等為什麼對身體不好的概念。
日常生活中的飲食，就是三餐加上下午點心。下午點心多半是水煮蛋、水煮玉米、無糖優格、新鮮水果之類的。外出沒有辦法的時候，超商買個香蕉、鮮奶、無糖豆漿（選沒有添加纖維的，以免小孩腸胃無法消化）、地瓜，也可以當作點心。
我算是相當嚴格在執行飲食規範的媽媽，所以也聽過很多「意見」，以下是最常聽到的三種。
「你這樣嚴格控制，以後你看不到的時候他補償心態出現不就狂吃？」
「沒有零食，沒有童年，好可憐。」
「吃一點沒關係啦。」
1. 就算她15歲以後狂吃零食，0~15歲就是沒有吃，就當作我留扣打不行嗎？多少小孩一天一瓶多多，一年喝個300瓶，一歲喝到六歲就好，大概1500瓶。再怎麼補償心態也喝不下那麼多。與其說補償心態，為什麼不說建立好習慣之後就真的不會受到這些零食的引誘呢？------其實小丸根本就不愛吃零食，就算在學校拿到，她也是帶回家當作扮家家酒的玩具，根本不會想吃。
2. 蛀牙的童年比較可憐。
3. 老闆說薪水少500，只差一點點也沒關係嗎？
總之（省略抱怨路人的三千句），厲行「潔牙＋飲食控制」，小丸的牙齒目前都白白亮亮地執行著它們的任務，希望牙齒們可以勇健地陪伴小丸一輩子。
先心寶寶上學去
必須很慶幸地說，小丸術後狀況很好，相對其他複雜型的先天性心臟病，只有心室中膈缺損 (VSD) 的小丸開刀後真的可以照一般寶寶養，所以避開了很多其他病友家長遇到的難題。例如很多學校不敢收尚未完全矯正的先心寶寶，尤其是發紺型的，因為承擔照護孩子的責任對學校和老師來說壓力很大，也害怕糾紛，因此一開始就會拒絕。我聽過有些家長病友的解決個案：公立幼托的特殊保障名額、醫療背景出身的園方等等。幾乎都是要靠家長各顯神通才能讓孩子有地方上學。
因為媽媽復職的關係，小丸一歲八個月開始去托嬰中心上學，三歲的時候去幼稚園上學。在托嬰中心時期，我非常詳細地在開學前就先向學校說明了小丸心臟手術的歷程，以及現階段康復的程度，還有我希望老師可以幫我注意的地方（例如玩耍時不要讓同學壓到小丸胸口）。
確實剛上學的前三個月很頻繁地感冒，但「更新病毒碼」之後，健康狀況就會比較穩定下來。體能活動上也可以跟上其他小朋友的步調。但我很謹慎地在小丸感冒時就趕快帶她去看醫生，確定不會影響到心臟。
有些發紺型的先心寶寶，上學之前，要先跟心臟科醫師討論好：「AAA、BBB 狀況可以先觀察，XXX、YYY 要趕快回診，ZZZ 的話要去急診。」一定要遵守醫師的指示，也要把這些資訊分享給學校老師，並先學校附近的大型醫院留下病歷；最好可以影印一份病歷摘要與當前用藥資訊夾在學校聯絡簿裡面，萬一在學校發生需要緊急送醫的狀況時，老師可以提供資料給第一線接手的（很可能是陌生的）醫生參考。
在學校上課方面，我的方針是讓老師知道小丸心臟開過刀的事實，但也請老師不要因為這件事情給小丸任何特殊待遇。同學做得到的事情，也一樣要求她做，我自己也不對她說「因為你心臟開過刀，所以沒辦法......」這樣的話。
我希望小丸對自己有信心，不要因為心臟開過刀就喪失了往前走的力量。媽媽不能一輩子都陪伴你，所以你要長出自己的力量才可以。
關於疤痕 part 2 -- 4y6m的小丸自己怎麼說
紀錄小丸四歲半，中班，對自己開刀疤痕的看法。
小丸當初在幾近五個月大時，由台大的黃書健醫師開刀矯正心室中膈缺損 large VSD type-II。開完刀將近四年，目前有胸口一道細長白色的疤痕，加上底下兩個引流管的圓形疤痕。
爸爸媽媽從她注意到自己的疤痕開始，就一直告訴她經歷過的事情。雖然是簡單的寶寶版說明方式，但我們很坦蕩正經地告訴她開刀的原因。
等她大了一點，我們給她看她住院時的照片，更詳細解釋當時的狀況。前陣子丸爸買了心臟模型，指出小丸心臟的破洞位置給她看。至於為什麼要在她那麼小的時候就對她講解心臟開刀的事情，一方面這是她要相處一輩子的身體，她一定要了解自己身體努力打勝的戰役；另一方面也是打預防針的概念：父母優先掌握開刀的論述權，就像施打疫苗一樣，在病毒進攻前就佈好了免疫防線；一旦小孩接受了你的說法，這套說法就成為她的信念，這信念會成為她往後自信自保的立足點，大人反而不用擔心小孩長大因為他人的閒言閒語話而心靈受創。
我們的方針，就是用對她說明「為什麼會下雨」的態度來說明「為什麼妳心臟破一個洞，所以要開刀」。她很自然地接受自己需要開刀的事實，那疤痕就只是開刀的副產品，很自然地一起接受下來。衣著上，沒有特別遮掩胸口，不過疤痕也不是那麼容易就會露出來。
相對其他複雜型的先心寶寶，VSD矯正之後可以當成一般寶寶養育，所以我們就真的把她當一般小孩要求，該走要走、該跑要跑、該吃飯要吃飯、該睡覺要睡覺，沒有因為先心的關係給小丸任何「特殊待遇」或「放寬標準」，也因此小丸的自我認知比較傾向：「我跟大家一樣啊，只是我有開刀而已」。
附上昨天晚上跟小丸睡前聊天的對話給大家參考：
小丸（講學校的事情）：「我有跟AAA、BBB、CCC、DDD、EEE說我開刀的事情喔。」
我：「是吃飯的時候說的嗎？因為他們是你的飯友嗎？」
小丸：「飯友是什麼？」
我：「一起吃飯的朋友。」
小丸：「其實我有跟全班說啦。」
我：「喔，那你怎麼說的？」
小丸：「我就問大家：『你們有沒有人開刀過啊？』大家就說：『沒有啊，』我就說：『那我是花鹿班唯一一個有開過刀的喔，哈哈哈。』大家就很驚訝問我：『為什麼啊？你為什麼要開刀啊？』我就說：『因為我心臟破一個洞啊。』大家都說很可怕、很害怕耶，哈哈哈。」
我：「那你還說什麼？」
小丸：「因為怕老師發現我們沒認真運動在聊天，就不敢繼續說了。」
如果小丸可以一直用這樣的態度看待自己開過刀的事情，胸口的疤痕也不會困擾她往後的人生吧。
關於疤痕 part 1 - 媽媽的處理方法
小丸的乾爹是整型外科醫師，小丸住加護病房的時候，乾爹乾媽特地從高雄上來看她，還巧遇了來查房的黃醫師，兩人稍微聊了一下。小丸出院前，我們問黃醫師要如何照顧小丸的疤痕，黃醫師笑嘻嘻說：「我只管裡面喔，外面交給蔡醫師，分擔一下責任，呵呵呵。」
乾爹推薦了除疤凝膠與矽膠貼片，再三叮嚀一定要等結痂掉乾淨了才可以開始使用，但他也說疤痕是不可能完全消失的，叫我不要期望太高。抱著沒魚蝦也好的心情，我們給小丸抹了一陣子凝膠，貼了一陣子矽膠貼片；後來因為小丸可能嫌矽膠貼片會悶老是扯掉，凝膠擦了一陣子後疤痕看起來長得也差不多，我們就沒再抹了。當然主因是我很懶惰，我知道有很多家長非常認真替孩子照顧疤痕的，凝膠用掉好多罐呢。
小丸一歲八個月時到托嬰中心「上學」。我寫了一張很長的單子老師，說明小丸開刀的事情，並請老師幫小丸換衣服時，避開一下，以免其他孩子發現小丸不一樣，而無意間說出傷了小丸心的言語。老師請我不要擔心，她會妥善處理。小丸上學了一陣子，對自己身上的疤痕沒有不同反應，我比較放心了之後，問了老師怎麼幫小丸換衣服的。老師說：「小丸就跟其他同學一起換衣服。沒有一個小朋友對小丸的疤痕有任何反應，大家都很自然地接受，好像那是本來就在那裡的東西一樣。故意躲起來換衣服，其他小朋友反而會找喔，『小丸怎麼在那邊穿衣服啊？』」就像老師說的，連夏天在學校穿泳衣和大家一起玩水，到小丸從托嬰中心畢業，真的都沒有因為疤痕發生過任何不愉快的事情。
開心手術就是會在孩子胸口留下一道長疤，衣領稍微低一點就能看見的程度。疤痕是寬是窄、是凹是凸、是怵目驚心還是細白一線，跟孩子的體質（例如有沒有蟹足腫體質）、醫師的技術、開刀次數等等有關。目前的醫美技術，可以稍微淡化疤痕，但還沒有發明出完全消除疤痕的方法。
既然這到疤痕會一直跟著孩子，我們決定把這當疤痕當作身體的一部分介紹給她。
小丸算是比較早會講話的孩子。在她可以簡短應答之後，我們夫妻「介紹疤痕」的方法就是跟小丸用像是聊「眼睛是什麼？」「為什麼會下雨？」一樣的認真態度向她說明，接受她的提問，並一起討論。完全直球對決，不敷衍不說假故事，但用她現階段可以理解的方式和語言，從「因為妳的心臟裡面破了一個洞，沒辦法長大，所以黃醫師幫妳開刀，替妳把心臟補好，所以你才能夠健康地長到現在啊」，再隨著她的認知及語言發展，漸漸用照片向她說明當年開刀與住院的經過。
我們沒有「反正以後長大就會知道」的念頭，畢竟「長大」是長到多大？有什麼憑藉可以證明她長大之後就會忽然從不知道變成完全接受？與其幻想她長大之後就算無可奈何也只能忍受而造成總總說不出口的不開心，不如從小就講好講滿講到飽。
所以我們就很自然地談她心臟開刀的事情。
通常是小丸提問，我們回答。也有出現相關情境，我們講給她聽的時候。
每一次小丸說要看照片，我們問她要看什麼照片時，她常常說「我要看我小時候住醫院的照片。」小丸看住院照片時，總是一邊咭咭聒聒問爸比問題，一邊像聽故事一樣加自己的註解。
「我小時候很瘦嗎？」
「我有兩個黃醫師，一個是幫我把脈的黃醫師，一個是幫我開刀的黃醫師。」
「我要聽我住醫院院時候的歌。」（指的是她住院期間我為了安撫她而唱的歌）
「我要看我小時候住醫院的照片。」
「那時候都是小毛蟲陪我嗎？」（小毛蟲是她幼時心愛的玩具）
「嬸婆抱我耶。嬸婆餵我喝ㄋㄟㄋㄟ。」
（指著引流管的疤痕）「這個是什麼啊？」
只要她一直能夠用理所當然的態度去面對這件事情，我想長大之後情感上也不會被這件事情困住。
小丸兩歲兩個月大，有天爸比幫她洗澡時，她叫我進來陪。我坐在馬桶上看她玩玩具、玩水，想到認識的幾個先心寶寶近期要開刀，隨口問她：「小丸，你記得開刀的事情嗎？那時你還好小喔。」
小丸一邊玩玩具一邊輕鬆地回我：「記得啊。」
我心裡一驚，假裝鎮定，「那時會痛痛嗎？」
小丸：「會痛痛啊。我哭哭啊。」
媽媽：「是痛痛才哭哭還是因為害怕才哭哭？」
小丸放下玩具，想了一下：「害怕耶。」
媽咪：「那現在還會痛痛嗎？」
小丸：「不會呀～」又繼續玩她的玩具。
這是我唯一一次問小丸開刀的「感覺」，她後來也沒有再提過，應該不算留下陰影吧，但我卻從此不敢問了。
（媽媽問過之後烏雲罩頂三天啊）
媽媽千方百計不讓孩子為疤痕所困，但媽媽本人總是作繭自縛的。這是媽媽自己的功課啊。
感謝黃醫師神技，小丸的疤痕已經很淡。但如果二十年後小丸介意疤痕的話，再看看乾爹蔡醫師有沒有什麼好方法吧。
2020/07/22
先天性心臟病相關醫學講座--ACHD(成人先天心臟病)的孕期特別照護
「ACHD(成人先天心臟病)的孕期特別照護」，這一場一樣在2016年12月。
因為小丸是女生，爸比特別關心這個主題，想知道小丸以後要是懷孕生子會不會有危險，所以拜託醫生讓他參加。
我知道我去了也聽不懂，但一看到林銘泰醫師和邱馨慧醫師都會參加，我就好想好想去，想要帶著活跳跳的小丸當面跟兩位醫師好好道謝，感謝兩位醫師在小丸開刀前的治療和照顧，並安慰了傻媽媽我的心。
所以最後決定我在演講聽外面顧小丸與小球，讓丸爸進去聽演講，我等演講結束後再進去跟醫師們道謝。
因為我們跟林銘泰醫師與邱馨慧醫師已經好久不見，小丸也從小嬰兒變成小女孩了，我們有點擔心醫師忘了我們。
丸爸說：「據說醫生不管記不記得病人，只要看到病歷就會想起來，那我們把感謝信附上小丸第一次讓他們看診的病歷，這樣他們一定會想起小丸的。」
呃，這應該是江湖傳說吧，兩位醫生一年不知道看幾個VSD寶寶，光病歷夠嗎？沒想到理智的丸爸居然認為這招會有效，我臉都歪了，要不要乾脆把小丸的病例號碼給醫師自己查好了？
為了平衡一下丸爸的幻覺，我在感謝信裡面附上我當初寫的小丸看診紀錄以及小丸那個階段的照片，希望這樣可以幫助兩位醫師想起我們----至於嬰兒時期的小丸在醫生們眼中跟其他嬰兒有什麼差別，嗯，我想丸爸把他的幻覺傳染給我了吧，一邊覺得哎唷醫生怎麼可能會記得，一邊又覺得我們這麼有特色，醫生又都很聰明，應該會稍微有點印象吧。
我承認這種方式簡直像瘋狂粉絲，可是我好想跟醫師們道謝，更希望小丸能自己說謝謝。
所以我們還是衝了！我們寫了感謝信給邱馨慧醫師和林銘泰醫師，丸爸真的在信內附上了小丸第一次給兩位醫師看診的病歷，我附上的則是我自己在小丸看診後寫下的心情紀錄，希望醫師想起小丸。
中場休息時，黃醫師出來吃點心，看到小丸在旁邊，就親切地問拿一塊巧克力蛋糕問小丸要不要吃。
我說：「小朋友可以吃巧克力蛋糕嗎？」
黃醫師一派輕鬆：「巧克力還好吧，咖啡就真的不要。」
我：「醫師心臟都這麼大顆嗎？」
施景中醫師湊過來說：「我幫他老三檢查的時候，小孩趴著很多器官看不到，他居然說有頭有身體就好了，其他都可以修，心臟沒看到沒關係，都可以修，自己修！」
黃醫師呵呵笑，一轉頭看到小丸摸地板，本來什麼都可以的黃醫師立刻正色說：「不可以摸地板，趕快去洗手！」
小丸就被徹底遵從醫囑爸比抓去廁所洗手了。
我們趁中場休息時把感謝信交給林銘泰醫師和邱馨慧醫師，我其實很沒有把握林銘泰醫師和邱馨慧醫師會想起我們。但我錯了，兩位醫師記得我們。
會議結束之後，林醫師對我們說：「我想起來了，因為妳紀錄的很詳細，完全就是我說的話。」
我：「如果以後有家長跟我一樣鬼打牆，醫師可以拿給那些家長看，說不定就改變心意了。」
林醫師：「我請他們直接聯絡妳！」
哈哈，看來我的紀錄比病歷更有記憶點！
3. 橋樑
吳醫師出現的時候會議快結束了，我說不好意思跑來參加醫師的會議，吳醫師說：「謝謝丸爸當座很好的橋樑，幫我們解釋孩子的狀況給其他家長了解。」看來我這麼會鬼打牆也是有優點的，讓丸爸練就一身「小故事大道理」的深厚功力！(挺)
2016/12/18 施景中醫師寫的
第一次成人先天心臟病的公開研討會，雖然在日本已經實施有年。
我看到了許多救人無數的醫師、英雄。潛藏謙卑的氣質，掩蓋不住他們的光芒。
校護、家長也來旁聽。因為要幫助更多的人。
有一位家長，因為小孩得了先天心臟病，他追根究底的工科性格，不但買了整套醫龍來學心臟外科的科普常識，還買了心臟外科原文教科書發奮來唸。昨天的演講更是從頭聽到尾。(當然最後和整個團隊變好朋友啦)
也有我過去的老病人，知道我要來，特地來台大和我打招呼、打氣。
黃瑞仁院長最後的comment，也給我新轉來的肺動脈高壓病人另一條活路。
歡喜和大家一起作戰，繼續救更多的人。
丸爸寫的：[拯救兒童心臟的英雄聯盟]
我是那位家長 XD
當初聽到女兒有 VSD 時，那時的心臟知識大致上就是高中課本的範圍。一開始查網路，先看看台灣的衛教文，再翻翻英美的網路。後來為了知道是用手術矯正好還是心導管矯正好，開始看期刊論文。最後想說，也可以買課本來看看。
課本裡有一節，是講 patient selection for large VSD ，我用這段文字說動媽媽同意開刀矯正。當然之前醫師們苦口婆心地勸說也功不可沒，像是阿泰叔叔跟媽媽語重心長地說「很多時候，大人做了覺得自己會舒服的決定，對寶寶不一定是好的。該開就開吧。」還有邱馨慧醫師花診間時間向媽媽說明不矯正的下場(恐怖故事)。
手術成功後，因之前得到了許多貴人的幫忙。我決定也盡我的力量，幫忙其他先心病的家屬。大家多半對於心臟或是人體運作的知識是貧乏的，醫生和病人間的知識存在巨大的落差。這也造成醫師很難和家屬進行有意義的溝通。也經常造成要不是家屬沒有病識感(覺得不治療會好)，要不就太心急。後來我在先心病家屬社團裡，就扮演著提供正確資訊，鼓勵家屬的角色。
近一個月來，承蒙施p 不嫌棄，讓我亂入兩場先心病研討會。聽 workshop 真的比看書有效率得多。
p.s. 不得不說「兒童心臟會客室」這 blog 超有用的。黃書健醫師的 blog 也是資訊豐富，但內容艱深許多，有家屬對手術有興趣的會帶來看。
心臟衰竭病童的處置與照護--文/林銘泰醫師
了解「心臟衰竭」的意思，是先心兒家長重要的一課喔，不然光聽到這四個字就嚇昏倒啦。黑色字是林銘泰醫師寫的，橘色字是我的補充。
【心臟衰竭病童的處置與照護 】
文/林銘泰醫師--2017年四月講座的內容摘要
一、什麼是心臟衰竭🤔
心臟衰竭指的是心臟輸出的血液，沒有辦法應付身體新陳代謝及生長所需，造成孩子出現生長遲緩現象。
生長遲緩就是長不大，沒辦法跟上自己的生長曲線。就像小丸從出生體重的90百分位，一直掉到3百分位。小丸開刀康復之後，現在體重很穩定維持在50百分位喔。
二、心臟衰竭發生原因🤕
1.心臟缺損或狹窄當心臟結構有缺損或有開放性動脈導管時，會讓左心的血液流向右心，使肺部血流量增加，造成心臟負荷過重，產生心臟衰竭。而動脈或瓣膜有狹窄現象時，會使心室的壓力增加，超過一定程度後，心臟無法負荷而產生心臟衰竭。
就是心臟裡面的血流方向亂掉了，導致心臟過勞。小丸的心室中隔缺損VSD就是會這樣。明明已經是比較多氧氣的左邊，因為破洞，才流到比較沒有氧氣的右邊，又多跑一趟去循環，結果肺就要加班，所以就心臟過勞了，這種過勞就叫心臟衰竭。
2.心肌炎心臟的肌肉因發炎(例如:流感或腸病毒感染)而產生病變時，會使心肌收縮力變差，造成血液輸出量不足，而產生心臟衰竭現象。3.心律不整心率過速或有心房心室傳導障礙時，也會使心臟過度負荷而產生心臟衰竭現象。
三、心臟衰竭的症狀😷
1.心跳增快心臟送出去的血液會攜帶氧氣送到全身，以提供身體所需，當輸出的血液不夠身體所需時，心跳就會代償性增快。
2.呼吸增快及喘鳴當肺部因為心臟衰竭而積水時，容易因為用力呼吸而造成肋骨間隙凹陷，而且會因為呼吸喘而造成呼吸出現喘鳴音。通常不會因為休息而改善，而且頻率會逐漸增加。
小丸就有肋間凹陷。小丸長大之後，發作了唯一一次氣喘，那時候可以很明顯看到呼吸時喉嚨凹下去喔。所以除了肋間凹陷，喉嚨也會凹下去。
3.流很多汗心衰竭病童活動或喝奶後容易冒冷汗，皮膚摸起來濕濕涼涼的，與一般運動後全身發熱冒汗不同。
4.餵食困難因呼吸費力及容易疲倦，使餵食變得困難。
這說的就是小丸。從新生兒時期就這樣，餓得要命急吼吼喝，喝幾口叫累得睡著了。每天就是寧可睡覺不要喝奶，因為喝奶實在太累了，勉強喝個足夠活下去的量就好了。
5.肝腫大心臟衰竭時因肝臟血液回流難度增加，會使肝臟腫大而影響其功能。
這個要醫生才摸得出來喔，自己摸只會摸到肋骨而已。
6.生長遲緩心臟衰竭病童因熱量需求增加，但又因餵食困難沒有辦法補充足夠熱量，造成體重沒有適當增加，產生生長遲緩現象。
說的完全就是小丸。而且還一直吐一直吐，吃那麼少還吐，怎麼可能會長肉哩？
7.尿少因腎臟血液供給減少而產生排尿量減少的現象。
所以才要算尿尿指數，尿不好就是不妙的意思。
8.手腳較冰冷因心臟打出的血液不足，造成末梢血液循環變差而產生手腳冰冷現象。
9.水腫心臟無法順利將血液打出去，造成血液蓄積在周邊組織，當血管內壓力變大時，水分滲到血管外組織，就會造成水腫現象。
10.心衰竭指數(BNP)升高BNP是心肌負荷過大時，心臟為了減少血管張力而分泌的一種激素。當心肌壓力增高時，BNP會被釋放到血液中，造成抽血檢驗數值上升。
四、心臟衰竭的治療及注意事項🤒
(一)藥物
1. 毛地黃(digoxin 地高新)這是出現心臟衰竭現象時很常使用的藥物，可以增加心肌的收縮力。服用時要注意劑量一定要精準。當出現心跳過慢、腸胃不適、嘔吐、腹瀉、食慾不振等現象時，有可能是服藥過量，要儘快就醫。2. 利尿劑(Lasix 福滿)利尿劑可以增加體內水分排除，而改善心臟負荷。服用隔一段時間醫師會抽血監測血中鈉離子及鉀離子濃度。要注意當新藥開封後超過一個月，瓶內生菌數會增加，建議丟棄換一瓶新藥服用。3. 血管擴張劑(ceporin 血樂平)可以使血管放鬆，讓心臟比較容易將血液打出去。服用期間醫師會監測腎功能。
小丸吃的就是以上三個藥物。要乖乖按照醫生開的時間與劑量吃喔。小丸有吃過兩種劑型的利尿劑，但效果（尿量）不一樣，可能跟小丸體質有關。吃心臟的藥跟吃一般感冒藥不一樣喔，這種事情一定要問醫生並聽醫生指示喔，絕對不可以自己停藥或有一搭沒一搭地吃。雖然我也覺得小丸那麼小吃那麼多藥好可憐，但我餵小丸吃藥超級乖超級準時 的，一次也不敢漏了呢。
4. 乙型阻斷劑(dilatrend 達利全)可以減少因為代償心臟衰竭而增加的心跳次數，達成改善心衰竭症狀的效果。5. entresto(安喘心)最新的心臟衰竭治療藥物。可以增加排鈉利尿的作用和增加心臟收縮力，緩解心臟衰竭症狀。6.milrinone住院治療時可能會使用到的針劑，可以增加心肌收縮力，改善心臟衰竭。
(二)水及鹽分的限制
嚴重衰竭時水分每公斤限制在100ml以內。要注意小嬰兒應該盡量喝奶，減少額外單純的喝水，以維持足夠熱量。較大的孩子盡量減少高鹽飲食，以避免過多水分累積在體內，而增加心臟負擔。
有些醫生會給寶寶限水，但小丸的醫生沒有----因為小丸吃那麼少，根本吃不到限水的量。例如小丸五公斤體重，限水的奶量在一天500ml，嗯，她用逼的都喝不到500ml，當然就不用限了。不過這種事情還是給醫生判斷喔。
(三)營養的問題
先天性心臟病幼兒熱量需求較高，但又容易消耗熱量且餵食較困難，造成體重無法增加而生長遲緩。在臨床上會依需求，建議某些病童在飲食中添加中鏈脂肪酸或糖飴，以增加熱量補充。
小丸有吃母乳添加劑，但還是長很慢，我就想說幸好有吃耶，不然不就不長了？
(四)預防兒童急性呼吸道感染
先天性心臟病的孩子在還沒有完全矯正時，盡量不要到公共場所，以減少感染的機會。目前健保針對符合條件的先天性心臟病的嬰幼兒，免費注射呼吸道融合病毒單株抗體(synagis)，來提升嬰幼兒對呼吸道融合病毒的免疫力，並減低因嚴重呼吸道感染而住院治療的機率。
小丸那時候沒有打這個疫苗，但我們真的很乖除了回診都不出門，超怕感染的。如果醫生有開健保給付的疫苗就要乖乖打喔，這疫苗超貴的啦，要感謝爭取到這隻疫苗的醫生和付錢的健保。
(林銘泰/ 台大醫院小兒心臟科主治醫師👨⚕️)
2020/07/21
先天性心臟病相關支援團體與衛教知識推薦
- 兒童心臟科醫師衛教
- 社福單位
- 中華民國心臟病兒童基金會 https://www.facebook.com/ccft.org.tw
- 病友家長支持團體
- 心心相惜-先天性心臟病交流團 https://www.facebook.com/groups/418329448564004
- 嶄新的心先天性心臟病家族 https://www.facebook.com/NEWHEART99/
小丸體重 之 數字媽媽（自己說的PTSD創傷後壓力症候群）小劇場
小丸體重 之 數字媽媽小劇場
「小丸今天穿長袖包屁衣和乾淨布布量9.2kg，衣服布布扣一扣只剩9，嗯，怎麼都沒長啊？好煩喔。」幾個比較熟識的病友家長，聽我抱怨小丸體重聽到快要厭世。
「小丸已經都好了啊，但我看你還是很在乎小丸的體重耶，為什麼啊？我們家會在意體重，要努力讓小孩多吃，因為我們有KPI要達成。要努力長到15KG，黃書健醫師才能放心幫她開第三階段，所以要很認真吃飯長肉肉才可以。小丸已經好了，為什麼還這麼在意呢？」這是一位病友爸爸問我的，因為即使小丸已經好了，身高體重也發展得很好，但我對小丸的體重還是抱著偏執的疑神疑鬼，老是在一點點誤差範圍裡面鬼吼鬼叫。
其實我們現在很少幫小丸秤重了，家裡體重計就在那邊，但我們幾乎都等回診時才在台大秤重。
3/26因為病毒疹去看台大看，75cm/8.8kg；4/19回診心內、心外，75.5cm/9kg。三個多禮拜過去，居然沒長肉，眼看快要週歲了，9kg正好50百分位， 嗯，好像還可以接受，但小丸的身高是90百分位啊，我根本覺得我心煩得理直氣壯啊。
「麻豆丸有什麼不好？」嗯，圓滾滾的媽媽能生出一個麻豆女兒，有什麼不好？
小丸都好了，為什麼我還在意她的體重呢？我一直想著這個問題。
小丸當初生理性脫水（新生兒自然掉體重）的程度正好在臨界值上，所以產房放我出院；出生三天就因為真的吃不飽脫水發燒去台大新生兒中重度病房住了三天半；可是回到月子中心之後，我以為小丸喝奶一餐要一兩小時是因為我奶不夠她吃不飽，吃不飽所以體重長很慢；哪知道滿月健兒門診時發現心室中隔缺損；因為心室中隔缺損所以吃不下，心臟衰竭到體重都落到不到15百分位了，所以被抓去開刀......
小丸每次出狀況（或者說被我們發現有狀況）都跟體重有關，所以我潛意識中才會非常在乎她的體重吧？但我又不想回到當初每一餐都餐前餐後秤體重的焦慮日子，所以平常也沒特別秤她體重，但內心還是介意這件事，就算體重回升到醫生鼓掌的50百分位，我還是無法當作天下太平。我理智上知道我這樣很瘋，簡直自己找罪受，但不這麼瘋怎麼能偵測到小丸的風吹草動呢？我後來都覺得照顧重大傷病寶寶的家長應該都要去看一下心理諮商門診才對，因為照顧上的精神壓力真的很大啊。（嗯，不會只有我這麼瘋吧）
話說我們今天覺得小丸好像又長高了啊......
關於母嬰同室、親餵、瓶餵、配方奶
寫在前面：
我上台大媽媽教室的時候就決定要為母奶了。所以上課時非常認真做了筆記。
小丸開刀前95%親餵＋母乳補充劑＋少量配方奶；開刀後親餵搭配方奶混餵；一歲一個月結束親餵（小丸自己決定不要再親餵），改喝配方奶和鮮奶。
小球妹妹：全親餵寶寶到一歲半，也是自然離乳
如果再生第三個（敲木頭），我還是會拼全親餵。
但我支持的是「有條件的」母嬰同室與「漸進式」的全親餵。
我生小丸那一年，台大還執行非常嚴格的母嬰同室。所謂的嚴格，並不是直接對著媽媽說：「寶寶只能跟你在一起，不可以推來嬰兒室喔。」而是用各種「委婉的拒絕」與「讓媽媽聽到的對話」讓媽媽只能把寶寶留在身邊，開不了口說「我現在很累，可以讓寶寶去嬰兒室，讓我睡一下嗎？」也問不出來：「寶寶喝奶喝這麼久，真的是新生兒都會有的狀況嗎？」或「寶寶吐奶真的是因為生產時吸到胎便嗎？那位什麼洗胃之後還是吐奶呢？」
我聽過的「委婉」說法就有：
「你認真餵，寶寶常吸你就會有奶。」
（兩個護理師聊天）「隔壁那個媽媽一直說很累，生了小孩要有責任感，怎麼一直想到自己要睡啊？」
「媽媽你讓寶寶睡太久了喔，要趕快抱起來餵喔。」
「媽媽，寶寶又哭了，你要不要再餵一下？」
（我表達擔憂小丸喝不夠會餓肚子）「喝配方奶當然很容易啊，但是喝了甜甜的配方奶就不會想喝母奶了喔，而且奶瓶比較好吸，喝飽就不吸你的，這樣你奶量不就更追不上來嗎？你要不要再努力試看看？」
（我說小丸咬破我的乳頭很痛）「來，羊脂膏擦一下很快就好了，寶寶吃到羊脂膏沒關係，還是要繼續餵喔。」
不管怎麼美化這些語言，不管怎麼辯解，在剛生產完的我聽來，這些說法只傳達了一件事情：「你現在是媽媽了，怎麼除了寶寶還在想你自己？不要偷懶、有點責任感、你又沒經驗、反正我沒有要聽你那麼多廢話，給我餵！」
我很想追求全親餵，我知道初乳很重要，我知道建立母嬰親密關係很重要，我也願意努力，但可不可以先幫我釐清小孩喝奶喝不順的原因、先讓我睡一覺？
我後來認識一位在美國生產的媽媽，他的兒子是VSD type I，是高位的心室中隔缺損，沒有機會自行癒合，一定要開刀，而且不能拖太久，以免主動脈瓣膜受損。她生產第二天，美國醫院的護理師看她兒子喝奶的樣子有點奇怪，立刻就懷疑她兒子心臟有問題，馬上就安排心臟超音波檢查，於是出生第二天就立刻發現了。
要推行母嬰同室與親餵的政策，有沒有專業知識或專業人士搭配可以協助媽媽排除哺乳不順的難題呢？還是只要哺乳不順就直接都推給是媽媽不夠有責任感、想偷懶、不努力嘗試親餵的錯呢？
我知道先天性心臟病只有千分之六到千分之八的發生率，護理師與新生兒科醫師發現寶寶親餵不順利時（例如像小丸一樣喝奶喝很久但喝不飽、一直睡、又吐奶等等），確實不會那麼快想到寶寶可能是心臟有問題，而會優先想到是腸胃方面的問題。但當腸胃問題排除之後，狀況沒有解決，是不是應該再想一下其他可能呢？
不管怎麼樣，可以不要先責怪媽媽不夠努力哺乳嗎？就算媽媽想為配方奶，那也是媽媽的選擇，可以一樣給她支持嗎？
我們是人，不是證明醫院支持政府政策用的數據，母乳不是按一下鍵盤就會擠出來的東西。
我很希望，台大的產後病房，在發生過小丸這個案例之後，能在發現媽媽哺乳不順利時，會診心臟科醫師來聽一下寶寶的心臟，至少先排除孩子心臟的問題，再來指導媽媽哺乳。
已經過世的葉勝雄醫師，發表過一篇衛教文章，我真的覺得他是一盞母乳明燈：「葉勝雄／關於母奶這件事，餵得久比餵得純更重要」（https://health.udn.com/health/story/9331/1467929）
嬰兒室裡，寶寶的哭聲此起彼落，其中一個特別聲嘶力竭。探詢一下原因，原來是從出生到現在，他只喝了5cc的母奶，沒有喝任何的配方奶。我們都理解媽媽的用心，希望能藉由純母乳哺育，多多刺激母奶的分泌，最後建立一個滿足寶寶需求的良性循環。
媽媽會擔心，彷彿只要一喝配方奶，就宣告「破功」了。
理論上，少少的母乳即可滿足寶寶前幾天的需求。但有時難免會想，一樣是剛出生的寶寶，卻有人喝得多，有人喝得少。難道這些寶寶在奶量的需求上，先天就存在差異嗎？
1.如果存在差異，那麼這個差異應該是來自於寶寶本身的需求不同？
2.還是由媽媽的母乳供應量多寡來決定呢？
每位媽媽在生產過程中所耗費的力氣都不太一樣。有些媽媽是自然產，生完不到半個小時就可以坐在床上吃東西，談笑自如。而有些媽媽原本嘗試自然產，後來改成剖腹產(俗稱吃全餐)，或是本身有貧血等其他問題，則在生完後要花較長一段時間才能恢復體力，沒有餘力再去好好想母奶這件事情。
有時撐不住，不得不加點配方奶，會讓有些媽媽感到內疚。我會安慰她們說：「沒關係，母奶餵得久比一開始餵得純更重要。如果可以餵到一兩歲以上，就不差前面這幾天了。」
這並非只是一句安慰的話，兒科學期刊在2013年刊登了一篇論文，顛覆了一定要純母奶才能餵得久的想法。這個研究篩選了40個，出生24到48小時的健康足月兒，都是純母乳，而且在出生36小時內體重就掉了5%以上。這40個寶寶被隨機分配到兩組，對照組繼續堅持純母乳，實驗組則是在親餵之後，再用針筒餵10cc的完全水解蛋白配方奶，一直到母乳量變多為止。
結果發現，在一周大的時候，實驗組只剩下10%的寶寶還需要繼續使用配方奶，對照組反過來變成有47%的寶寶要使用配方奶。到了三個月大時，實驗組有79%是純母乳，對照組只剩42%是純母乳。這結果出乎意料，因為和許多政策告訴我們的觀念是相反的。
簡單地說，這些在出生36小時內，體重就掉5%以上的寶寶，如果在每次親餵後，給少量配方奶，反而有助於未來的純母乳之路！不過，也不是怎麼餵配方奶都不會影響母乳哺育喔！
這個研究在設計上有三個重點，
第一是使用針筒餵食以避免乳頭混淆；
第二是只喝少量配方奶，讓寶寶不會因為吃太飽而失去親餵的動力；
第三是在母乳變多之後就立刻停配方奶，回到純母乳哺育。
另一個和母乳相關的話題就是黃疸了。母乳性黃疸可以分成早發型和晚發型，早發型的和母乳的量不夠有關，所以不必停母乳，反而要更頻繁地餵。晚發型的才是和母乳本身的成分有關，在極少數情況下必須暫停母乳以幫助判斷原因。
有些寶寶因為母奶的量不夠，出現早發型的母乳性黃疸，接受照光治療而比媽媽晚出院，必須分隔兩地。那麼，如果在缺乏母乳的時候，提早讓他喝一點配方奶，不用照光而順利和媽媽一起出院，方便親餵，這樣是不是反而更有利於往後的純母乳哺育呢？這問題相當複雜，目前還沒有標準答案，先給大家另一個思考的方向。
總之，在我的觀念裡，母奶餵得久比較重要，不必太堅持一開始只能喝母乳。純母乳是最好的目標，但不一定是最好的手段。必要時加點配方奶，很可能「退步原來是向前」，反而可以讓母乳餵得更久、更好！
2016年我要生小球妹妹的時候，我真的因為不想再母嬰同室擠奶餵奶餵到乳頭破皮痛到哭、餵到連白天晚上都搞不清楚而想去禾馨生產（我好幾次為了確定寶寶ok到禾馨去自費超音波檢查，林思宏醫師真的很為安慰安撫媽媽的玻璃心，看到他就會笑起來）----對，光是為了可以「睡飽再餵奶」我不想再在台大生。那為什麼我後來依依不捨放棄禾馨還是到台大生呢？因為施P願意幫我接生小球啊，因為施P的關係，我願意再忍受三天的母嬰同室與親餵地獄。
至於萬一小球也跟姊姊一樣心臟有問題呢，禾馨可以處理嗎？我不確定禾馨能發現或處理的程度，但養過小丸之後，「相信媽媽的直覺」、「媽媽覺得怪就是怪」成了我的座右銘；有了這樣的信心，再加上照顧小丸的經驗，就算小球也有VSD，就算會心疼，我已經不害怕了。要是比較嚴重的發紺型先天性心臟病呢？那我們就包袱款款搭救護車去台大找黃醫師吧。
但，2016年台大的產後病房變了。
我生完小球第一天照例餵得很不順，我正打算拿出自備的奶粉和奶瓶，護理師就先拿了30ml的小瓶配方奶和一根細長的管子來，教我把管子貼在胸口，一端放在奶瓶裡，一端放在小球嘴角；護理師說：「先喝媽媽的，再喝配方奶。喝配方奶真的會喝很快喔，咻咻咻30ml一下子就會喝完嘍。」小球在奮力吸了媽媽的奶之後，補充一點配方奶，一樣有吸到母奶的營養，又避免了像小丸當年一樣因為喝奶不夠而脫水發燒的慘狀。
就是這樣啊，我所要求的也就是這樣的協助而已。小球沒有因為那三天用長吸管補充配方奶而不喝母乳呀，我奶量追上來之後跟小球達成供需平衡，小球很順利地變成全親餵的寶寶，喝到一歲半，算是相當令政府滿意的數據了吧（翻個自豪的白眼）。
所以配方奶真的沒又那麼可怕，配方奶可以是幫助寶寶和媽媽建立長期親餵的助力啊。
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施景中醫師就曾經因為母嬰同室與親餵政策替媽媽們發聲過。我發了很長的私訊分享小丸的經驗給他，讓他知道確實有媽媽和寶寶因為這樣強制要求的政策而受苦。我確實是從母乳協會得到「母乳對寶寶最好的」知識，但第一線接觸的衛教人員是護理師，她們要顧那麼多產婦和寶寶，又要「處理」到大家都能母嬰同室還親餵，又有業績壓力，執行手法上可以想像確實非常困難。
但我還是要說，媽媽和寶寶都是人，不是機器啊。
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